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Description

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PMID: 34799272 3 Glutaric Aciduria Type 1 and Acute Renal Failure: Case Report and Suggested Pathomechanisms

In sintesi: Per metilazione della lisina si ottiene la 6-N-trimethyllysine (TML) Mediante trimossillisiossigenasi, in presenza di ferro e acido ascorbico (vitamina C), la TML viene idrossilata in idrossitmetililina (HTML) Ad opera della aldolasi, la HTML viene scissa in 4-trimetilamminobutirraldeide (TMABA) + glicina Con l'azione della TMABA deidrogenasi e catalisi di NAD+, la TMABA viene deidrogenata in gamma-butirrobetaina Attraverso l'attivit della gamma butirrobetaina idrossilasi, la gamma-butirrobetaina viene poi idrossilata in L-carnitina, che richiede ferro sotto forma di Fe2+

Di Cristo F, Calarco A, Digilio FA, Sinicropi MS, Rosano C, Galderisi U, Melone MAB, Saturnino C, Peluso G (2020) The discovery of highly potent THP derivatives as OCTN2 inhibitors: from structure-based virtual screening to in vivo biological activity